호산구증가증후군은 특히 소아에서 드문 질병으로 네 가지로 분류 할 수 있는데 선천성(가족성), 이차성, 클론성 및 특발성 호산구증가증후군으로 분류된다. 특발성 호산구증가증후군은 말초혈액 호산구가 1개월 이상 1,500/μL이상 지속되고, 주요 장기의 침범이 동반되며, 임상적 평가 및 검사에서 다른 원인이 배제된 경우로 정의한다. 저자들은 특발성 호산구증가증후군이 의심되고, 호산구성 방광염이 진단된 1 예를 경험하였기에 보고한다. 특이병력 및 가족력 없는 7세 남아로 내원 전일부터 발생한 혈뇨, 배뇨통, 빈뇨를 주소로 내원하였다. 신체진찰상, 하복부와 오른쪽 늑골척추각에 압통이 있었고, 요 검사상, 단백뇨, 혈뇨소견이 보였다. CBC상, WBC 12,180/uL(호산구 2058/μL)로 호산구의 증가를 보였다. 흉부 및 복부 방사선 검사에서 이상소견 없었으며, 복부 초음파에서 방광벽의 심한 비대가 있었다. 출혈성 방광염으로 인한 혈뇨, 배뇨통을 고려하여 항생제 치료를 시작하였다. 항생제를 일주일간 투여한 후 요 검사와 요 배양검사에서 음성소견 보였으나, 환아의 임상증상에서는 호전이 없었다. 내원 8일째 요로 컴퓨터 단층촬영에서 심한 방광벽 비대소견이 나타났고, 호산구 증가증은 더욱 심해지면서(호산구 4565/μL), 내원10일째부터 가슴 답답함, 호흡곤란 증상을 함께 호소하였다. 입원 중 시행한 심전도, 혈액학적 소견, 알레르기, 폐 기능검사, 결체조직, 감염, 내분비, 면역질환검사에서 이상소견은 보이지 않았다. 내원 12일째 상복부 통증 및 구토 동반되었고, 호산구성 방광염 진단 하에 스테로이드 치료 시작하였다. 치료 5일만에 확연한 증상 호전을 보이며, 비뇨기, 호흡기, 소화기 증상 모두 소실되었고, 호산구 증가증 역시 호전되었다(호산구 182/μL). 방광경으로 시행한 조직검사결과, 호산구의 침윤을 동반한 만성 염증소견이 관찰되었다. 환아는 증상 호전되어 퇴원하였고, 외래에서 약 7개월 만에 스테로이드를 감량하여 끊었으며, 약 1년 후 시행한 복부초음파 상에서 방광염 소견은 관찰되지 않았다. 호산구 방광염으로 진단된 환아가 비뇨기뿐만 아니라 호흡기, 소화기 증상까지 다양한 임상증상을 보이며, 특발성 호산구 증가증후군으로 추정되는 드문 예를 경험하여 보고하는 바이다.